Лечение муковисцидоза

Муковисцидоз — это тяжелое системное заболевание, в основе которого лежит врожденное поражение эндокринных желез. Патология проявляется функциональными нарушениями со стороны респираторной и пищеварительной систем. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие формы муковисцидоза:

• легочная;
  
• кишечная;
  
• смешанная;
  
• атипичная, при которой поражаются отдельные железы;
  
• мекониевая непроходимость кишечника.
  

Клинические признаки заболевания при всех формах практически одинаковые, проявляются только в большей или меньшей степени. Причина болезни кроется в генетическом факторе.

Легочная форма дает о себе знать в раннем возрасте побледнением кожных покровов, недомоганием. В дальнейшем наблюдаются гипотрофия, частые ОРВИ. Также беспокоят приступообразный кашель, выделение вязкой слизисто-гнойной мокроты. Часто отмечаются длительные бронхиты, пневмонии, астматические приступы.

При постоянных обострениях усиливается одышка, появляются признаки гипоксии, кардиальная недостаточность. С течением времени деформируется грудная клетка, ногти приобретают вид часовых стекол, а пальцы — барабанных палочек.

Продолжительное течение осложняется тонзиллитом, синуситами. Со стороны пищеварительного тракта возможно развитие панкреатита, печеночной, кишечной дисфункции. 

Диагностические исследования

Своевременная диагностика предупреждает дальнейшее прогрессирование болезни, что значительно улучшает жизненный прогноз. Легочная форма дифференцируется с пневмонией, обструктивным бронхитом, астмой, кишечная — с целиакией, дисбактериозом, энтеропатиями.

Для подтверждения диагноза:

• анализируется семейный анамнез, особенности появления симптомов;
  
• проводится анализ крови, мочи;
  
• исследуется копрограмма для оценки нарушений в работе пищеварительных желез;
  
• осуществляется анализ мокроты;
  
• проводится бронхоскопия, при которой выявляются специфические бронхоэктазы;
  
• выполняется бронхоскопия, визуализирующая густую «нитеобразную» мокроту;
  
• назначается рентгенография легких, позволяющая обнаружить очаги инфильтрации, склероза;
  
• проводится спирометрия с целью оценки функции внешнего дыхания.
  

Наиболее информативным методом диагностики считается потовый тест. Муковисцидоз подтверждается при высоком содержании в поте хлора, натрия.

Основные этапы лечения

Способов предупредить развитие муковисцидоза пока не найдено, так как это наследственное заболевание. При легком течении заболевания рекомендуется регулярное санаторно-курортное лечение. Тяжелый муковисцидоз требует хирургического вмешательства в случае кишечной непроходимости, кровотечения из респираторного, пищеварительного тракта.

Консервативная терапия направлена на уменьшение клинических проявлений, восстановление нормального функционирования дыхания, пищеварения. При кишечной форме необходимо диетическое питание с высоким содержанием протеинов, исключением клетчатки и ограничением жиров, углеводов. Из медпрепаратов назначаются пищеварительные ферменты (Креон, Мезим), Ацетилцистеин.

При легочной форме для снижения вязкости мокроты используются муколитики (Мукосольвин) в виде ингаляций. Также ингаляционно вводятся ферментные препараты (Химотрипсин). Проводится санационная бронхоскопия с муколитическими препаратами. 

Осложнения 

Среди осложнений — синуситы, легочное, кишечное кровотечение, пневмоторакс, эмпиема плевры, диабет, цирроз печени, пиелонефрит и мочекаменная болезнь. При своевременно назначенной терапии прогрессия болезни происходит медленно, а осложнения развиваются на поздних стадиях.